Назовите отличительный лабораторный признак аутоиммунного гепатита

Часто встречается под названием волчаночный или активный. Относится к числу редких, плохо изученных патологий. Носит воспалительно-некротический характер, при этом в крови присутствует большое количество иммуноглобулинов и антител, имеющих печеночную ориентацию. Существует три разновидности заболевания, различающихся спецификой, реакциями на терапию и исходом:.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Глава 5. Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит — это печёночное воспалительное поражение некротического характера. Из-за изменения структуры печени в крови выделяются печёночные антитела и лишнее количество иммуноглобулинов, в МКБ присвоен номер К Аутоиммунный гепатит далее АиГ оказывает манипулирующую функцию на организм, побуждающую атаковать клетки печени своим же иммунитетом.

Выяснить факторы и научно обосновать гипотезы происходящего до сих пор не удаётся. Последствия после аутоиммунной атаки ведут к циррозу печени и почечной недостаточности, в запущенных хронических случаях возможен летальный исход. Болезнь чаще затрагивает женщин в возрастном интервале от 20 до 30 лет, следующий интервал начинается с 55 лет и до старости. Начало болезни похоже на инфекционный вирусный гепатит, проявляется острой болью и несвойственными признаками для поражения печени. В основном жалобы на беспричинную слабость, тёмный цвет мочи, желтеют кожные покровы, пропадает аппетит.

Из-за недостаточных признаков для определения верного диагноза врачи часто путают с другими заболеваниями, не имеющими отношения к печени. Неблагоприятный прогноз сложится, если признаки аутоиммунного гепатита начались остро и тяжело протекают, вызывают фульминантный гепатит.

Фульминантный гепатит — это печёночная недостаточность с острым некрозом гепатоцитов, не способных обезвредить множество образовавшихся токсинов.

А печёночная энцефалопатия поражает головной мозг. Основной причиной является недостаток толерантности к антигенам. Передаётся по наследственности, но этот путь недостаточно изучен и не может утвердить высказанную версию на процентов. Инфекционным объектом служит вирус гепатита A, B, C, кори либо реакция на лекарственные средства. Иммунодефицитный гепатит разделяется на 3 типа факторов реакции антител в крови. С помощью лабораторных исследований удаётся точно установить, к какому типу относится АиГ.

Определение классификации способно лишь в небольшой степени внести конкретику и скорректировать тактику дальнейшего лечения. Появляются антитела к гладкой мускулатуре, антинуклеарные и другие. Лечение этого типа в совершенстве исследовано и способно в быстрые сроки устранить искусственное угнетение активизирующегося иммунитета с помощью медикаментов.

Обнаружение LKM-1, 2, 3 антител. Может появиться у детей и активизироваться после затишья с 35 лет до старости. Имеет худший прогноз, чем 1-й тип аутоиммунного гепатита.

По этому типу недостаточно чёткой информации, проведено мало исследований, в том числе генетических, которые помогли бы объяснить отличия и провести сравнения. У половины больных к моменту постановки диагноза уже присутствует развившийся цирроз печени. Это не самостоятельные, а дополнительные маркеры гепатита 1-го типа. Антитела выявляются в растворенном антигене печени, синтезирующем белок. Вначале диагностику можно спутать с инфекционным или токсическим гепатитом.

Схожими симптомами будет начинающаяся желтушность кожи, вялость, потеря аппетита и окрашивание мочи в коричневатый цвет, возможны проблемы с кишечником. Типичной реакцией на аутоиммунный гепатит считается проблема с кожей лица, шеей и руками в виде выступления капилляров и звездочек.

Это связано с неправильной работой щитовидной железы. Сопутствующими показателями иммунных расстройств и изменения структуры печени станут колит, сахарный диабет и тиреидит. Патогенез сходства сводится к бессимптомному развитию, а затем внезапному обнаружению печёночного цирроза.

В основе диагностики лежит метод исключения других патологий, инфекционных вирусных гепатитов в первую очередь. На приёме врач-гепатолог уточняет и расспрашивает об образе жизни пациента:. Крайне сложно отличить иммунный гепатит от инфекционного, который характеризуется только визуальными признаками. Недостаточно и фактов, рассказанных про себя больным. Назначается ряд других анализов и диагностика для достоверности. Аланинаминотрасфераза АЛТ.

Относится к группе трансфераз и подгруппе аминотрансфераз. Фермент синтезируется внутриклеточно, обмениваясь аминокислотами, способен преобразовываться в глюкозу. При завышенном показателе свидетельствует о процессе разрушения почек, печени или сердца. Аспартатаминотрансфераза АСТ. Большая концентрация фермента наблюдается в печени и сердце, а самая маленькая концентрация — в мышцах и почках.

Коэффициент должен показывать низкий показатель — это норма. При повышении АСТ можно судить о печёночных повреждениях. Разработаны следующие клинические рекомендации для купирования дальнейшего развития неблагоприятных исходов болезни:. Чтобы не причинить печени необратимых осложнений, нужно разгрузить её работу в переработке тяжело выводимых веществ.

Рацион сделать сбалансированным, составляющим необходимое количество калорий для нормальной работы организма. При незапущенной форме аутоиммунного гепатита лечение ведётся с применением медицинских глюкокортикостероидных препаратов. Они уменьшают аутоиммунные реакции, направленные на уничтожение гепатоцитов. С поставленными задачами хорошо справляются преднизолон и метилпреднизолон. Если от медикаментозного лечения нет положительных результатов на протяжении долгого периода времени, назначается операция.

Транспортировка печени является хорошей альтернативой для решения проблемы. Донором должен быть родственник, готовый передать часть своей печени больному. Так как этиология заболевания до конца не изучена, то и меры профилактики считаются не разработанными. Включают в себя свод элементарных правил:. Профилактикой любого печёночного заболевания станет пониженная нагрузка на орган. Вакцинация поможет, если врач спрогнозирует положительную пользу для организма на конкретный случай.

Нельзя пускать АиГ на самотёк, ни к чему хорошему это не приведёт. Терапия обязательна, она служит залогом ремиссии в 80 процентах случаев.

Если в анамнезе имеется приобретённый цирроз печени, у 60 процентов от числа заболевших прогнозируется смертельный исход. АиГ вследствие хронически нездоровой печени способен оказывать негативное влияние на гормональную систему беременных женщин.

Для тех, кто только планирует беременность, аутоиммунный гепатит также подготовил почву в виде ановуляторных циклов либо подавления функции овуляции вовсе.

В основном все попытки забеременеть сводятся к нулю. Тем женщинам, которым посчастливилось забеременеть, АиГ подготовил тяжёлое испытание в виде большой вероятности замершей беременности либо самопроизвольного выкидыша.

К счастью, для 80 процентов женщин с больной печенью правильно подобранная методика лечения даёт возможность выносить и родить ребёнка естественным путём. С наступлением беременности нагрузка на печень и другие органы удваивается, а если присутствуют дополнительные печёночные либо другие патологии, в подавляющем большинстве случаев вынашивать ребёнка становится тяжелее в три, а то и в четыре раза. Самолечение строжайше запрещено. Аутоиммунный гепатит у беременной без присмотра врача может нанести неисправимый вред жизни не только матери, но и неродившегося ребёнка.

Принимать при беременности лекарства стоит только под наблюдением специалиста, который подберёт подходящие препараты в допустимой дозировке. Также следует придерживаться диеты, не загружающей печень дополнительной работой. Во время беременности не только АиГ, но и другие заболевания набирают хронические обороты. К примеру, цирроз печени будет развиваться даже при активной терапии, но в большинстве случаев беременная перенесет рецидив благополучно.

При первых признаках АиГ беременную в срочном порядке ставят на учёт и назначают необходимые анализы для определения тяжести патологии. Потребуется тщательно соблюдать правила гигиены, часто мыть руки после прогулок, туалета, посещения медицинских учреждений, ограничить контакты с людьми, которым была диагностирована любая форма гепатита.

Не стоит торопиться со снятием с учёта родившей матери с АиГ. В дальнейшем ей предстоит проверяться и периодически сдавать анализы. Некротическое заболевание печени.

Аутоиммунное заболевание печени. Люпоидный гепатит. Донорство печени. Пока оценок нет. Older Posts.

Что такое аутоиммунный гепатит? Аутоиммунный гепатит — это прогрессирующее воспаление печеночной ткани неизвестной этиологии, характеризующееся наличием антител в сыворотке крови и гипергаммаглобулинемией.

Аутоиммунный гепатит

Патогенез АГ сложен. Полагают, что это ответ генетически предрасположенного организма на какой-то внешний агент, который является пусковым моментом в развитии аутоиммунных процессов, вызывающих прогрессирующие воспалительно-некротические изменени. Полагают, что это ответ генетически предрасположенного организма на какой-то внешний агент, который является пусковым моментом в развитии аутоиммунных процессов, вызывающих прогрессирующие воспалительно-некротические изменения, приводящие к фиброзу и циррозу печени ЦП.

Генетически детерминированная предрасположенность к этому заболеванию выявлена во многих исследованиях. Пусковой агент пока неизвестен, однако есть некоторые данные о роли вирусов гепатита [31, 26], кори [27], Эпштейн-Барр вируса [32], а также интерферона ИФН [14] как инициаторов начала АГ.

АГ — это прогрессирующее воспаление печени, характеризующееся наличием некрозов в перипортальной, септальной зонах ступенчатые некрозы или, более широко, лобулярным гепатитом ЛГ , гипергаммаглобулинемией и аутоантителами в сыворотке крови [7].

Портальные тракты печени на биоптатах находят расширенными с накоплением в них обширных инфильтратов, имеющих разный клеточный состав: лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. ЛГ — дольковый гепатит, когда некрозы выявляются во второй и третьей зонах ацинусов, а также обнаруживается внутридольковая лимфоидноклеточная инфильтрация, которая выражена значительно больше, чем инфильтрация портальных трактов. ЛГ является частью гистологической картины АГ, если он выявляется одновременно с перипортальным гепатитом.

По гистологической картине на АГ может указывать, кроме вышеперечисленного, наличие многоядерных гепатоцитов [2]. Наконец, картина фиброза может присутствовать в той или иной степени даже при умеренной степени активности АГ, а в запущенных случаях, особенно при отсутствии эффективной терапии, формируются мостовидные некрозы и, в конце концов, ЦП. Хотя гистологическая картина при АГ очень характерна, все-таки она неспецифична.

Отличительной чертой АГ является обнаружение в биоптатах преимущественно плазматических клеток, так как выраженная инфильтрация в портальной, перипортальной зоне, вовлечение в процесс долек печени — в равной мере присущи и хроническому вирусному гепатиту ХВГ. Одной из основных клинических характеристик АГ является обнаружение аутоантител к клеточным и субклеточным структурам клеток разных органов [22]. Из других маркеров выявляются антитела к клеткам гладкой мускулатуры SMA , антитела к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек LKM , антитела к растворимому печеночному антигену SLA , антитела к антигенам цитокератины 8, 18 мембран гепатоцитов — LMA.

Клинические проявления АГ очень разнообразны [1, 3, 4]. С одной стороны, встречаются бессимптомные формы, когда случайно выявляется повышение АЛТ, АСТ, а с другой — острое начало болезни с тяжелым течением вплоть до развития фульминантного гепатита ФГ. Нередко заболевание начинается незаметно с астеновегетативных проявлений, болей в области правого предреберья, незначительной желтухи. Однако у большинства больных АГ начало болезни острое, как при остром вирусном гепатите ОВГ , и при осмотре пациента врач впервые выявляет признаки хронического гепатита ХГ — телеангиоэктазии, пальмарную эритему, увеличение печени и селезенки, а также изменения в анализах крови — гипергаммаглобулинемию, увеличение IgG, снижение содержания общего белка, резкое увеличение СОЭ.

Лейкопения и тромбоцитопения наблюдаются у больных на поздних стадиях болезни или при развившихся гиперспленизме и синдроме портальной гипертензии. Когда АГ впервые проявляется желтухой, как при ОВГ, приходится дифференцировать его от гепатитов А, В, Е и особенно С, при котором антитела в сыворотке крови могут появляться через достаточно продолжительное время после начала болезни.

Желтуха у пациентов с АГ может быть разной степени выраженности, часто появляется на поздних стадиях заболевания, бывает непостоянной и усиливается в период обострений. В общем же у большинства больных чаще всего изменяются аминотрансферазы, нежели щелочная фосфотаза ЩФ или билирубин. Для АГ характерно поражение кожи в виде геморрагической сыпи, оставляющей после себя пигментацию.

Из других симптомов встречаются волчаночная и узловатая эритемы, очаговая склеродермия, пальмарная эритема и телеангиоэктазии. У всех больных выявляются изменения в эндокринной системе — аменорея, угри, гирсутизм, стрии. Диагностическое значение отдельных симптомов болезни при АГ неодинаково. К наиболее значимым относятся длительная лихорадка и арталгии. В большинстве случаев АГ они присутствуют одновременно, являясь наиболее частыми и постоянно встречающимися жалобами больных [4].

Один из вариантов начала АГ — появление лихорадки с внепеченочными проявлениями, из которых следует назвать аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, гипертиреоидизм, гемолитическая анемия, идеопатическая тромбоцитопения, сахарный диабет, целиакия, полимиозит, фиброзирующий альвеолит, гломерулонефрит и т.

Желтуха при этом варианте появляется позже [20]. Часто АГ сопровождается бесплодием, однако при возникновении беременности и последующих родах на фоне компенсированного процесса это не влияет на течение АГ и судьбу ребенка даже при постоянном приеме преднизолона ПР [30].

Беременность на стадии сформировавшегося ЦП и синдрома портальной гипертензии, которые выявляются у трети больных на момент выявления АГ, нежелательна [3]. Улучшения самочувствия бывают кратковременными, нормализации биохимических процессов не происходит. Прогноз течения АГ хуже у пациентов с острым началом болезни по типу ОВГ, с наличием признаков холестаза, асцитом, повторными эпизодами острой печеночной энцефалопатии ОПЭ. Как правило, больные, пережившие критический период, имеют лучший прогноз.

Диагноз АГ выставляется на основании соответствия лабораторных и гистологических данных, отсутствия маркеров ВГ, исключения злоупотребления алкоголем и контактов с препаратами крови, гипотоксическими веществами, повышения гамма-глобулинов не менее чем в 1,5 раза выше нормы. Повреждение желчных протоков, отложение меди, гемосидероз, при которых также могут выявляться ЛГ и ступенчатые некрозы, предполагают другую причину ХГ и исключают диагноз АГ.

Дифференциальный диагноз между АГ и другими аутоиммунными заболеваниями, в основном первичным билиарным циррозом ПБЦ , первичным склерозирующим холангитом ПСХ , ХВГ основывается на клинических, гистологических и иммунологических параметрах. Однако нередко выявляется так называемый overlap-синдром, когда одновременно у пациентов выявляются признаки АГ и вышеперечисленных хронических заболеваний печени.

Далее они будут описываться как варианты АГ [7, 13]. Предполагаемый диагноз АГ в данном случае подразумевает сходство с клиникой АГ жалобы на слабость, арталгии, миалгии , а биохимический анализ крови отражает преимущественно изменения холестатического порядка, имеет место кожный зуд разной степени выраженности.

Пациенты с такими вариантами АГ могут быть обоего пола, любого возраста, но все же чаще это женщины в возрасте до 40 лет и моложе.

На гистологии находят перипортальный гепатит с или без ЛГ, часто с поражением желчных протоков, жировой дистрофией гепатоцитов и лимфоидной инфильтацией портальных трактов в виде гранулем [7, 10]. Деление АГ на подтипы практического значения не имеет, однако следует иметь в виду, что подтип 2 АГ может быть связан с гепатитом С либо HCV может индуцировать появление АГ у генетически предрасположенных лиц.

Нет данных о различиях гистологической картины при отдельных подтипах АГ. Большинство больных с ПБЦ можно точно отделить от пациентов с АГ с помощью характерных лабораторных и иммунологических данных. Однако при этом варианте наряду с характерными параметрами АГ нередко выявляются гистологические признаки холангита и АМА антитела к антигенам внутренней поверхности мембраны митохондрий , что очень характерно для ПБЦ.

Это может отражать диагностические ошибки в определении иммуносерологических маркеров, другие заболевания или одну из стадий ПБЦ. Трех-шестимесячный курс лечения стероидами помогает расшифровать преобладающую патологию — при реакции на лечение можно говорить о превалировании АГ.

Поражения желчных протоков несовместимы с диагнозом АГ. Они редки, но когда появляются у больных АГ с сопутствующей патологией кишечника или атипичным повышением ЩФ, можно допустить этот вариант АГ. Окончательный диагноз зависит от результатов ХГР.

Об этом необходимо помнить [24]. Тем не менее пациенты с АГ имеют более выраженную инфильтрацию портальных трактов плазматическими клетками, более выраженные воспалительные изменения в дольках и больше ступенчатых и перисептальных некрозов по сравнению с пациентами ХВГ, особенно ХГС. Что важно, эти больные также хорошо реагируют на лечение стероидами [8, 9]. Отмечено, что с течением времени при динамическом наблюдении у некоторых из них появляются соответствующие аутоантитела, характерные для АГ.

Несмотря на разнообразие клинической картины, при АГ основой лечения является назначение преднизолона ПР. Ответ на данную терапию — один из критериев постановки диагноза АГ. Целесообразность назначения ПР при АГ доказана в многочисленных исследованиях и обусловлена редкими самопроизвольными ремиссиями в течении болезни, высокой смертностью и ухудшением качества жизни [12, 18, 23, 28, 29].

У большинства больных ремиссии появляются в течение первых двух лет терапии и почти у всех в последующие четыре года лечения. Лечение ПР следует назначать всем больным АГ высокой степени активности с фиброзом и циррозом или без. У больных с умеренной степенью активности болезни назначение ПР часто определяется наличием жалоб и симптомов болезни. Больные без симптомов и с умеренной степенью активности процесса по гистологической картине не нуждаются в лечении, но должны тщательно и регулярно наблюдаться для своевременного выявления признаков прогрессирования болезни.

Из всех схем лечения предпочтителен ежедневный прием однократно утром. Нет точных рекомендаций по отмене или снижению дозы иммуносупрессоров, некоторые больные могут долго оставаться в ремиссии после отмены ПР. Однако было установлено, что у большей части больных в дальнейшем, даже спустя несколько лет после ремиссии, появляются признаки обострения и часто требуется большая доза для ее достижения [15].

При неэффективности лечения АЗА назначали 6-меркаптопурин с хорошим эффектом [25]. Побочные эффекты при назначении иммунодепрессантов редкие, это в основном диспепсический синдром, сыпи, кушингоидизм, нарушение роста и развития у детей, сахарный диабет и остеопороз у женщин в менопаузе. АЗА может индуцировать миелосупрессию, возникновение катаракты, обладает онкогенным и, возможно, тератогенным эффектами. Лечение вариантов АГ представляет определенные трудности.

Основа терапии, препарат выбора для начала лечения — и здесь ПР. Рекомбинантный ИФН в дозе 3 млн. Лечение таких больных представляет собой сложную задачу, так как ПР усиливает вирусную репликацию, а ИФН может усилить иммуноопосредованный печеночно-клеточный некроз, перевести ХВГ в АГ, который до этого мог быть в латентном состоянии, обострить течение болезни с развитием внепеченочных аутоиммунных проявлений, индуцировать выброс антител с неясным клиническим значением.

Поэтому лечение состоит в правильном определении преобладания тех или иных клинических синдромов или признаков.

В любом случае обострение болезни печени или внезапное появление признаков аутоиммунного заболевания у пациентов с признаками АГ, но с преобладанием вирусного поражения указывает на необходимость прерывания лечения ИФН. Наши сообщества Facebook и Вконтакте.

Средство массовой информации www. Адрес электронной почты редакции: info osp. Войти Регистрация RSS поиск:. Принципы лечения Патогенез АГ сложен. Актуальные проблемы Комбинированная терапия гиперхолестеринемии Дивертикулярная болезнь Болезнь Альцгеймера Лечебно-профилактическое питание Медицина регионов России Стресс, тревога и вегетативные расстройства Депрессивные расстройства Применение бета-блокаторов Контроль сердечно-сосудистого риска Болезнь Паркинсона Ожирение: новый взгляд.

Календарь событий: 07 Сен. Связаться с администратором. Политика обработки персональных данных Change privacy settings Средство массовой информации www. Принципы лечения. Аутоиммунный гепатит АГ — хроническое воспалительное заболевание печени невыясненой этиологии, характеризующееся определенными лабораторными, клиническими и гистологическими признаками.

Болеют им в основном женщины молодого возраста. Аутоиммунный гепатит был выделен из группы болезней печени и впервые описан как отдельная нозология в начале х годов [33]. В научной литературе существовал под разными названиями. Термин люпоидный гепатит, который часто использовался в нашей стране, ввел в году Дж. Маккей с соавторами в журнале Lancet, так как при этом заболевании нередко в сыворотке крови больных выявлялись волчаночные клетки. Потом, в последующие годы, люпоидный, или классический, АГ стали называть аутоиммунным активным хроническим гепатитом, но в году Международная группа по изучению болезней печени предложила термин АГ, а также критерии установления его диагноза [17].

Характерно обнаружение LKMантител [16].

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Аутоиммунный гепатит. Как лечить без лекарств.

АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ Варианты клинического течения. Принципы лечения

Аутоиммунный гепатит АИГ - хроническое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся перипортальным или более обширным воспалением, и протекающее со значительной гипергаммаглобулинемией и появлением в сыворотке широкого спектра аутоантител.

В качестве потенциальных кандидатов на этиологический фактор рассматриваются различные агенты, в частности, вирусы гепатита С, простого герпеса и др. По спектру выявляемых аутоантител выделяют АИГ 1-го и 2-го типов некоторые авторы также выделяют 3-й тип.

Кроме того, у некоторых больных патологический процесс характеризуется наличием биохимических и гистологических черт как АИГ, так и первичного билиарного цирроза ПБЦ , что дает основание для вынесения их в группу лиц с перекрестным overlap синдромом. С гистологической точки зрения АИГ представляет собой воспаление ткани печени неизвестной природы, характеризующееся развитием портального и перипортального гепатита со ступенчатыми или мостовидными некрозами, значительной лимфомакрофагальной инфильтрацией в портальной и перипортальной зонах, а также в дольках рис.

Часто в составе инфильтрата имеется значительное количество плазматических клеток. В большинстве случаев происходит нарушение дольковой структуры печени с избыточным фиброгенезом и формированием цирроза печени. По данным большинства авторов, цирроз обычно имеет черты макронодулярного и нередко формируется на фоне незатухающей активности воспалительного процесса.

Изменения гепатоцитов представлены гидропической, реже жировой дистрофией. Перипортальные гепатоциты могут формировать железистоподобные структуры — розетки.

Значительная инфильтрация лимфоидными клетками портального тракта и перипортальной зоны дольки. Антигены главного комплекса гистосовместимости HLA. Течение АИГ, ассоциированное с HLA DR4, характеризуется поздним дебютом, частыми системными проявлениями и относительно редкими рецидивами на фоне иммуносупрессии.

При АИГ 1-го типа роль основного аутоантигена принадлежит печеночно-специфическому протеину, главным компонентом которого, выполняющим функцию мишени аутоиммунных реакций, является асиалогликопротеиновый рецептор ASGP-R. Наблюдается сенсибилизация к ASGP-R как антител, так и Т-лимфоцитов, причем титр антител снижается на фоне иммуносупрессивной терапии, а его возрастание предшествует развитию рецидива.

При хроническом вирусном гепатите анти-ASGP-R либо не вырабатываются, либо вырабатываются транзиторно и в низком титре. Однако, несмотря на несомненное диагностическое значение, патогенетическая роль анти-LKM1 в развитии АИГ до настоящего времени не ясна. Антитела к растворимому печеночному антигену soluble liver antigen, SLA , служащие критерием диагностики АИГ 3-го типа, представляют собой антитела к цитокератинам 8 и Их роль в патогенезе пока не определена.

Дефект иммунорегуляции. В отличие от заболеваний с известной этиологией, причиной аутоиммунных процессов принято считать нарушение взаимодействия субпопуляций лимфоцитов, ведущее к развитию иммунного ответа на антигены собственных тканей. В то же время неясно, является ли данное нарушение первичным или вторичным, возникшим в результате изменения антигенных свойств тканей под воздействием не установленного фактора.

Все это отражает гипериммунный статус организма, реализация которого ведет к повреждению ткани печени. На основании накопленных к сегодняшнему дню знаний патогенетическую цепь аутоиммунного повреждения печени можно представить следующим образом:. Клиническая картин. Соотношение женщин и мужчин среди заболевших составляет Более чем у половины больных первые симптомы появляются в возрасте от 10 до 20 лет. Второй пик заболеваемости приходится на постменопаузу.

Наиболее часто заболевание развивается постепенно, проявляясь в дебюте неспецифическими симптомами: слабостью, артралгиями, желтушностью кожи и склер. Наконец, встречаются варианты с доминирующими внепеченочными проявлениями, протекающие под маской системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системных васкулитов и т. Развернутая стадия АИГ характеризуется наличием астенического синдрома, желтухи, лихорадки, артралгий, миалгий, абдоминального дискомфорта, разнообразных кожных высыпаний.

Интенсивный кожный зуд нехарактерен и заставляет усомниться в диагнозе. На стадии цирроза присоединяются признаки портальной гипертензии асцит, расширение подкожных вен на животе и печеночной энцефалопатии астериксис, печеночный запах изо рта. АИГ свойственны многообразные системные проявления: кожные васкулиты, полиартрит, полимиозит, лимфаденопатия, пневмонит, фиброзирующий альвеолит, плеврит, перикардит, миокардит, тиреоидит Хасимото, гломерулонефрит в т.

Лабораторные исследования. В анализах крови выявляют: повышение СОЭ, умеренно выраженные лейкопению и тромбоцитопению. Анемия обычно смешанная - гемолитическая и перераспределительная, что подтверждается результатами прямой пробы Кумбса и исследованиями обмена железа. Уровень щелочной фосфатазы повышен незначительно или умеренно.

На фоне высокой активности возможно появление симптомов преходящей печеночной недостаточности: гипоальбуминемия, снижение протромбинового индекса ПИ , увеличение протромбинового времени.

Характерна гипергаммаглобулинемия с превышением нормы в 2 и более раз, обычно поликлональная с преимущественным повышением IgG. Нередки неспецифические положительные результаты различных иммуносерологических реакций: выявление антител к бактериям Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella и вирусам кори, краснухи, цитомегаловирусу.

Возможно повышение альфа-фетопротеина, коррелирующее с биохимической активностью. На цирротической стадии снижаются показатели синтетической функции печени. Болезни печени и желчевыводящих путей, под ред. Листать назад. Листать вперед.

Аутоиммунный гепатит — это прогрессирующее хроническое воспаление печени, протекающее с признаками перипортального или более обширного поражения и наличием аутоантител к печеночным клеткам. Клинические проявления включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию — у мужчин.

Лабораторные признаки аутоиммунного гепатита

С помощью современных биохимических исследований крови можно оценить характер патологического процесса в печени и выделить ряд лабораторных синдромов, отражающих повреждения гепатоцитов, нарушения поглотительно-экскреторной и синтетической функций печени, степень иммупопатологических расстройств [2, 7]. Выделяют следующие синдромы: цитолитический, холестатический, синтетической недостаточности и мезенхимално-воспалительный.

Синдром нарушения целостности гепатоцитов синдром цитолиза. Повышение их уровня в сыворотке крови менее чем в 5 раз по сравнению с верхней границей нормы рассматривается как умеренная, от 5 до 10 раз - как средняя степень и свыше 10 раз - как высокая степень выраженности. Морфологической основой этого синдрома являются гидропическая и ацидофильная дистрофия и некроз гепатоцитов с повреждением и повышением проницаемости клеточных мембран. Синдром холестаза нарушение экскреторной функции печени.

Сопровождается повышением уровня в сыворотке крови ЩФ, ЛАП, ГГТФ, холестерина, бета-липопротеинов, конъюгированной фракции билирубина, желчных кислот, фосфолипидов, снижается экскреция бромсульфалеина вофавердина и радиофармакологических препаратов.

Морфологической основой внутриклеточного холестаза являются ультраструктурные изменения гепатоцита - гиперплазия гладкой цитоплазматической сети, изменения билиарного полюса гепатоцита, накопление компонентов желчи в гепатоците, которые нередко сочетаются с цитолизом гепатоцитов. При внутрипеченочном холестазе выявляют накопление желчи в желчных ходах, а при внепеченочном - расширение междольковых желчных протоков. Синдром печеночно-клеточной недостаточности. Проявляется уменьшением содержания в сыворотке крови общего белка и особенно альбумина, трансферрина, холестерина, II, V, VII факторов свертывания крови, холинэстеразы, альфа-липопротеинов, но в то же время повышением билирубина за счет неконъюгированной фракции.

Мезенхимально-воспалительный синдром. Характеризуется гипергаммаглобулинемией, повышением показателей белково-осадочных проб, увеличением СОЭ, появлением в крови продуктов деградации соединительной ткани С-реактивиый белок, серомукоид и др. Наблюдаются изменения показателей клеточных и гуморальных иммунных реакций: появляются антитела к субклеточным фракциям гепатоцита, ревматоидный фактор, антимитохондриальные и антиядерные антитела, изменения количества и функциональной активности Т- и В-лимфоцитов, а также повышение уровня иммуноглобулинов.

При морфологических исследованиях печени характерна активация и пролиферация лимфоидных и ретикулогистиоцитарных клеток, усиление фиброгенеза, формирование активных септ с некрозами гепатоцитов, внутрипеченочная миграция лейкоцитов, васкулиты. При постановке диагноза ХГ нередко приходится проводить дифференциальную диагностику желтух, используя ряд клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования, включающих:. В настоящее время широко используется патогенетическая классификация желтух, где лабораторные показатели занимают ведущие позиции табл.

Нарушения экскреции билирубина в желчные капилляры, прямая гппербилирубинемия - внутриклеточный холестаз. Синдромы Дабина - Джонсона, Ротора. Лекарственные воздействия анаболические стероиды, аминазин и др. Доброкачественная желтуха беременных. Повреждения клеток печени некрозы, воспаления и др. Дефицит alpha;антнтрипснна. Болезнь Вильсона-Коновалова. Вирусные гепатиты острые, хронические. Инфекционный мононуклеоз. Рак печени первичный, метастатический.

Нарушения оттока желчи по внутрипеченочным желчным протокам, прямая гппербилирубинемия внутрипеченочный холестаз. Первичный билиарный цирроз. Склерозируюшнй холангнт. Лекарственные холестатические гепатиты. При надпеченочных желтухах лабораторные данные характеризуются увеличением в крови неконъюгированного билирубина, нормальной активностью сывороточных ЩФ, АлАТ, АсАТ и ГГТФ, отсутствием билирубинурии, уробилинурией не всегда , повышением в кале стеркобилина, ретикулоцитозом и нередко анемией, укорочением продолжительности жизни эритроцитов.

Внутрипеченочная желтуха с неконъюгированной гипербилирубинемией развивается в результате нарушения захвата билирубина печеночными клетками. Другой механизм данной желтухи - снижение конъюгации билирубина в гепатоцитах ферментная желтуха.

Эти желтухи могут быть наследственными синдром Жильбера, Криглера-Найяра и приобретенными лекарственные острые и хронические паренхиматозные поражения печени, сепсис. Лабораторные данные характеризуются увеличением в крови неконъюгированного билирубина, отсутствием билирубина в моче и уробилинурии, нормальной активностью в крови АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТФ и содержанием холестерина, отсутствием в крови ретикулоцитоза, анемии, изменений эритроцитов, содержание стеркобилина в кале снижено или нормальное.

Лабораторные данные при этом виде желтух характеризуются увеличением уровня общего билирубина в крови с преобладанием конъюгированной фракции, активность АлАТ, АсАТ часто превышает норму в 5 и более раз, активность ЩФ обычно повышена не более чем в 2 раза, отмечаются гипо- и нормохолестеринемия, билирубинурия, уробилинурия со снижением содержания стеркобилина в кале. Реже печеночно-клеточная желтуха с конъюгированной билирубинемией может быть обусловлена внутриклеточным холестазом, и основе которого лежат нарушения внутриклеточного транспорта копъюгировапного билирубпна и экскреции его и желчь.

Для подпеченочных желтух характерны следующие лабораторные данные: конъюгиронанная гипербилирубинемия, билирубинурии, уробилин в моче отсутствует, стеркобилин в кале отсутствует или количество его снижено, увеличено содержание в сыворотке крови холестерина, повышена активность ЩФ выше нормы в 3 и более раз , ГГТФ, трансаминаз. При выявлении клинико-лабораторных признаков желтухи необходимо решить три основные диагностические задачи:.

Определить тип гипербилирубинемии - конъюгированная или неконъюгированная желтуха. При копъюгированной гипербилирубинемии установить, с чем она связана - с холестазом или печеночно-клеточной патологией. Биопсия печени остается важным методом диагностики ХГ и контроля за лечением больных. Показания к проведению биопсии печени при хроническом гепатите:. Глубину поражения печени и стадию заболевания определяют преимущественно путем обычного гистологического исследования. В дополнение к стандартным способам окраски часто применяют иммуногистохимические методики.

Наличие НВsАg в гепатоцитах свидетельствует о хронизации HBV-инфекции, а присутствие НВсАg - об активной репликации вируса, особенно если речь идет об избыточном накоплении НВсАg не только в цитоплазме гепатоцитов, но и в ядрах. Степень активности ХГ определяется тяжестью, выраженностью и глубиной некровоспалительного процесса. Описаны различные системы определения степени активности ХГ. Чаше всего используют полуколичественнын гистологический индекс активности HAI , известный также как система Кноделля [14] балльная оценка разных компонентов повреждения.

Однако следует отметить, что лишь первые три составляющие отражают степень активности, тогда как четвертая - стадию процесса табл. Гистологическая оценка степени активности в одних случаях хорошо коррелирует с клиническими и биохимическими критериями, в других - не удается выявить тесной корреляции. Это происходит по разным причинам, включая ошибки при заборе биопсийного материала и тенденцию гистологических критериев медленнее изменяться в ответ на терапевтические воздействия, чем биохимические параметры.

Кроме того, не установлена природа корреляции каждого биохимического теста с особенностями клеточных изменений или повреждений. Стадии ХГ отражают динамику его развития. Гистологическая оценка стадий основывается на оценке распространенности фиброза и цирроза табл.

При ХГ фиброзная ткань формируется внутри и вокруг портальных трактов, сочетаясь с явлениями перипортального некровоспалительного процесса. Ступенчатые некрозы могут распространяться на прилежащие портальные тракты и приводить к формированию порто-портальных септ.

Более того, фиброзные септы распространяются на разные расстояния от портальных трактов в печеночные дольки, порой достигая центральных печеночных вен. Эти портально-центральные септы являются признаками активности процесса в дольках и их коллапса, то есть следствием мостовидных некрозов.

Предполагается, что портально-центральные септы имеют большее значение при формировании цирроза, чем порто-портальные. Для определения стадии заболевания кроме гистологической оценки имеет важное значение отсутствие или наличие такого осложнения, как портальная гипертензия. Цирроз представляет собой финальную и необратимую стадию ХГ. Для оценки тяжести цирроза печени предлагается пользоваться критериями Чайлда-Пью [16], которые основываются на данных биохимических исследований билирубин, альбумин, протромбин и клинических проявлениях - асцит и энцeфалопатия табл.

Техника использования критерия Чайлда-Пью состоит в следующем: каждый из 5 приведенных показателей в группе A оценивается в 1 балл, эти же показатели в группе В оцениваются в 2 балла, а в группе С - в 3 балла. По суммарным показателям выделяют 3 группы: первая - баллов, вторая - баллов, третья - более 9 баллов.

В заключение следует отметить, что комплексное использование лабораторных, клинических и морфологических данных отвечает современным потребностям диагностики хронического гепатита. Существующие серологические тесты позволяют в большинстве случаев хронического гепатита установить этиологический диагноз и расшифровать фазы инфекции репликация, персистирование вируса. Лабораторные и клинико-морфологические исследования помогают установить степень активности, тяжесть и стадию течения ХГ.

Знание этих критериев дает возможность решать вопросы прогнозирования и адекватной терапии хронических гепатитов.

Источник : Медицинская лабораторная диагностика, программы и алгоритмы. Под ред. Карпищенко А. Файловый архив студентов. Логин: Пароль: Забыли пароль? Email: Логин: Пароль: Принимаю пользовательское соглашение. FAQ Обратная связь Вопросы и предложения. Добавил: Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам. Казахский национальный медицинский университет им. Скачиваний: При постановке диагноза ХГ нередко приходится проводить дифференциальную диагностику желтух, используя ряд клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования, включающих: клиническую оценку заболевания; анамнез; определение активности АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТФ, содержания холестерина, числа эритроцитов и ретикулоцитов в периферической крови, билирубина в крови и моче, содержание стеркобилина в кале; комплекс рентгенологических, эндоскопических, УЗИ, радионуклидных и других исследований.

Таблица 8. Доброкачественная желтуха беременных Повреждения клеток печени некрозы, воспаления и др. Рак печени первичный, метастатический Нарушения оттока желчи по внутрипеченочным желчным протокам, прямая гппербилирубинемия внутрипеченочный холестаз Первичный билиарный цирроз.

Рак поджелудочной железы При надпеченочных желтухах лабораторные данные характеризуются увеличением в крови неконъюгированного билирубина, нормальной активностью сывороточных ЩФ, АлАТ, АсАТ и ГГТФ, отсутствием билирубинурии, уробилинурией не всегда , повышением в кале стеркобилина, ретикулоцитозом и нередко анемией, укорочением продолжительности жизни эритроцитов. При выявлении клинико-лабораторных признаков желтухи необходимо решить три основные диагностические задачи: Определить тип гипербилирубинемии - конъюгированная или неконъюгированная желтуха.

При неконъюгированной гипербилирубинемии определить этиологию заболевания. Показания к проведению биопсии печени при хроническом гепатите: установление диагноза; распознавание и исключение других видов повреждений; определение степени выраженности некровоспалительного процесса активности ; определение стадии болезни; оценка эффективности терапии. Следовательно, окончательный диагноз ХГ должен базироваться на трех критериях: этиологии; степени активности; стадии заболевания. Патогенетическая классификация желтух [2].

Увеличение образования билирубина, непрямая неконъюгированная фракция. Нарушение потребления захвата билирубина печеночными клетками, непрямая фракция. Рак желчного протока, в том числе дуоденального сосочка. Рак поджелудочной железы. Оценка степени тяжести цирроза [16].

Аутоиммунный гепатит: диагностика и лечение

Реактивные метаболиты лекарственных средств могут инициировать иммунопатологические реакции. Выделяют два варианта начала заболевания [3]:. Диагноз АИГ может быть установлен только после исключения более распространенных заболеваний печени. Трансплантация печени дает хороший результат [3]. Уведомляем Вас о том, что здесь содержится информация, предназначенная исключительно для специалистов здравоохранения. В случае если Вы не являетесь специалистом здравоохранения, администрация не несет ответственности за возможные отрицательные последствия, возникшие в результате самостоятельного использования Вами информации с портала без предварительной консультации с врачом.

Медицинский портал для врачей. Планируемые Прошедшие Фотоотчеты. Клинические задачи. Главная Статьи Аутоиммунный гепатит: диагностика и лечение. Адрес для переписки: Всеволод Владимирович Скворцов, vskvortsov1 ya. Аннотация Статья Ссылки Английский вариант Комментарии. Аутоиммунный гепатит представляет собой хроническое воспалительное заболевание печени, характеризующееся наличием типичных аутоантител, повышением уровня гамма-глобулинов и хорошим ответом на иммуносупрессивную терапию.

Приведены клaссификaция, сoвременнaя диaгнoстикa и oснoвные нaпрaвления в лечении аутоиммунного гепатита. Балльная система диагностики АИГ. Апросина З. Хронический активный гепатит как системное заболевание.

Жумадилова З. Блюм Х. Звягинцева Т. Ивашкин К. Лопаткина Т. Аутоиммунный гепатит и его вариантные формы: классификация, диагностика, клинические проявления и новые возможности лечения: пособие.

Ивашкин В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита. Лейшнер У. Аутоиммунный гепатит. Франкфурт-на-Майне, Маев И. Подымова С. Шварц В. Skvortsov, A. In this article the classification, modern diagnostics and main directions in the treatment of autoimmune hepatitis are presented. Новости на тему. Препарат Prolia продемонстрировал эффективность в лечении глюкокортикоидного остеопороза.

Поддерживающая терапия склероатрофического лихена. Аллергические реакции на глюкокортикостероиды. Больные атопическим дерматитом плохо осведомлены об особенностях лечения топическими кортикостероидами. Средняя стоимость медицинских расходов на год при крапивнице составляет более долларов. Добавить в закладки и поделиться. Повреждения слизистой оболочки желудка у пациентов с системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом.

Полипозный риносинусит: не только оперировать, но и лечить. Секционное заседание. Рациональный подход к наружной терапии атопического дерматита. Особенности лечения на разных стадиях. Опыт ведения пациента с хронической обструктивной болезнью легких с частыми обострениями. Свободу носовому дыханию! II Всероссийский конгресс Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов России.

Отправить статью по электронной почте. Разделите несколько адресов электронной почты запятой. Для предотвращения спама, пожалуйста, введите в поле слово, которое видите ниже. Обновить код. Все права защищены. Данный сайт также содержит материалы, принадлежащие третьей стороне, охраняемые законом РФ об авторских правах. Уважаемый посетитель uMEDp!

Новости на тему Препарат Prolia продемонстрировал эффективность в лечении глюкокортикоидного остеопороза

Аутоиммунный гепатит лат. Несмотря на успехи в изучении заболевания за последние 50 лет, аутоиммунный гепатит АИГ считается одной из самых сложных проблем в гепатологии.

Этиология АИГ по-прежнему остается неизвестной, а течение заболеванием является хроническим, волнообразным, с высоким риском развития цирроза печени. Аутоиммунный гепатит впервые был описан в году в качестве хронического гепатита у молодых женщин, сопровождающегося гипергаммаглобулинемией, который улучшается на фоне адренокортикотропной терапии [3]. АИГ стал первым заболеванием печени, медикаментозная терапия которого доказано увеличивала продолжительность жизни больных.

Распространенность в Европе составляет случаев на человек. Существует два пика заболеваемости: в лет и в лет. Однако по последним данным отмечается повсеместный рост заболеваемости АИГ среди всех возрастных групп и у мужчин, и у женщин [4] , и составляет случаев на человек.

Существует 2 типа аутоиммунного гепатита. Хотя этиология АИГ остается по-прежнему неизвестной, наиболее вероятной гипотезой является влияние факторов окружающей среды на иммунную систему у генетически предрасположенных лиц. Дебют аутоиммунного гепатита может наблюдаться в любом возрасте и среди лиц всех национальностей.

Поэтому диагностика всех случаев фульминатного гепатита с острой печеночной недостаточностью должна включать исключение АИГ. В большинстве случаях преобладают неспецифические симптомы, такие как слабость, повышенная утомляемость и боли в суставах. Желтуха, выраженная венозная сеть на передней брюшной стенке, кровотечения из верхних отделах желудочно-кишечного тракта свидетельствуют о прогрессировании заболевания с исходом в цирроз печени.

Часто у больных АИГ имеют место другие заболевания, в особенности иммунно-опосредованные, такие как аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, витилиго, гломерулонефрит, воспалительные заболевания кишечника язвенный колит и болезнь Крона и другие.

Основана на определении специфических аутоантител и исключении других причин гепатита. Морфологическая картина соответствует тяжёлому хроническому гепатиту. Активность процесса выражена неравномерно, и некоторые участки могут быть практически нормальными.

Визуализируются клеточные инфильтраты, преимущественно из лимфоцитов и плазматических клеток, которые проникают между печёночными клетками. Жировая дистрофия отсутствует. Цирроз развивается быстро. Очевидно, хронический гепатит и цирроз развиваются почти одновременно. Дебют аутоиммунного гепатита в детском возрасте характеризуется более агрессивным течением и ранним развитием цирроза печени.

Материал из Википедии — свободной энциклопедии. Текущая версия не проверялась. Liver, blood proteins and food proteins. Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr ; International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis.

J Hepatol ; Категории : Заболевания печени Аутоиммунные заболевания. Скрытая категория: Википедия:Статьи с источниками из Викиданных. Пространства имён Статья Обсуждение. Просмотры Читать Править Править код История. В других проектах Викисклад. Эта страница в последний раз была отредактирована 15 апреля в Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike ; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия.

Подробнее см. Условия использования. D и D Медиафайлы на Викискладе.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Аутоиммунный гепатит - симптомы, диагностика, лечение

Комментариев: 5

  1. kalinnikova_l:

    Tam-ant, согласна с Вами.

  2. dslru:

    Спасибо ! Очень полезные советы и по существу конкретно. Я бы ещё добавил в этот список для поддержки поджелудочной картофельный сок, плоды авокадо и особенно они могут помочь от повышенной кислотности в частности от изжоги. Но и всё правильно сказано в статье что самые опасные враги для поджелудочной это алкоголь, табак, всё жирное, острое, сильно солёные продукты, жаренное. Но и ещё не малый а коварный враг это стрессы а они очень сильно влияют как и на желудок так и на поджелудочную железу в целом. Так что соблюдайте желательно хоть эту основную диету, не переедайте а знайте во всём меру. Положительные эмоции, гимнастика, бег трусцой, душ, диета, добрые мысли, интересы к творчеству, наукам, вот что продлевает человеку жизнь. Это ваше здоровье друзья !

  3. LORIKY52:

    Ну и ” новость” !

  4. Гончарова:

    Ольга, 5++++

  5. tkachenko.pavel:

    ебаная реклама мешает читать если вы заботитесь о своей странице убирайте её